患者女，52岁。2年前无明显诱因下出现双手晨僵，发胀感，足底部紧绷感，活动后可缓解，随后发现右上臂皮下硬块，而后全身出现多发结节，背部、双前臂较多。否认外伤史，否认本人及家族瘢痕疙瘩病史。皮肤检查：全身多个皮色或暗红色结节，质地较硬，以背部和双前臂为主。实验室检查：抗核抗体1：80。诊断为系统性硬化症，结节性硬皮病。予服用秋水仙碱、吗替麦考酚酯、青霉胺等治疗，晨僵明显改善。皮肤结节给予复方倍他米松注射液局部注射治疗，皮损明显好转。

图1 结节性硬皮病临床表现

背部（A）、上肢（B）多发结节。

图2 结节性硬皮病病理改变

基底层黑素增多；真皮层胶原纤维增多、增粗、硬化。脂肪及附属器周围炎细胞浸润。

结节性硬皮病又称疤痕疙瘩性硬皮病，病因不明，是硬皮病的一种少见亚型。本病好发于30~50岁女性，临床表现为多发、质地硬的疤痕样结节或斑块。皮损分布形式包括线状、局限性、泛发性，常分布于胸部、背部、颈部、四肢近端。皮损有瘙痒或无自觉症状。结节性硬皮病往往与系统性硬皮病伴发。多数情况下，皮肤结节在系统性硬皮病的症状出现后半年或更长的时间才出现；少数病例皮肤结节的出现早于系统性硬皮病症状；极少数病例仅发生皮肤改变而无系统受累。本病在组织学上表现为硬皮病样改变或疤痕疙瘩样改变，或同时出现以上两种改变。本病治疗较困难，可试用光疗，局部注射糖皮质激素，口服强的松、多西环素、非甾体类抗炎药、环孢菌素等治疗。

由于结节性硬皮病相对少见，容易误诊为疤痕疙瘩。临床上如遇到没有疤痕疙瘩危险因素的未定类结缔组织病患者出现疤痕疙瘩样皮损，需要进一步查找是否有系统性硬化症的可能。