大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）是系统性红斑狼疮（SLE）非常少见的亚型。SLE可出现大疱性皮损，但并非所有发生大疱性皮损的SLE都是BSLE，只有表现为表皮下疱病及真皮上部嗜中性粒细胞为主的浸润才可称之为BSLE。由于BSLE往往提示有患狼疮性肾炎的风险，因此正确识别该病，对SLE预后的判断有很大的临床意义。

18岁女性患者。表现为口腔溃疡、双上肢水肿性或荨麻疹样红斑2个月，全身泛发大疱20余天。患者2个月前无明显诱因口腔多处出现血疱伴疼痛，疱壁破溃后形成溃疡，1周后双手背、上肢出现瘙痒性红斑、风团样皮疹，双眼睑肿胀，结膜充血。在当地医院以“荨麻疹”给予“咪唑斯汀”等抗过敏药物治疗后皮疹有所好转。1个月前，患者背部突然出现黄豆至核桃大小水疱，自觉瘙痒，怀疑“带状疱疹、过敏性皮炎”，给予伐昔洛韦+泼尼松10mg/d，口服3天后皮损好转，胆停服泼尼松后皮损复发，水疱增多，泛发至颜面、躯干、四肢、外阴等处，双膝关节疼痛明显。既往史及个人史无特殊。

皮肤科检查：面、躯干及四肢散在黄豆至核桃大小水疱，壁薄紧张或稍松弛，疱液澄清，尼氏征阴性；部分水疱排列成环形或弧形，环形中央为红斑、结痂；口腔黏膜及外阴见多处境界清楚潮湿糜烂面（图1a,1b）。

1a) 躯干散在黄豆至核桃大小水疱，部分水疱排列成环形，中央红斑、结痂

1b) 颈部薄壁张力性或稍松弛的水疱及大疱，疱液澄清

图1大疱性系统性红斑狼疮患者临床皮损

实验室及辅助检查：肝肾功能结果示：白蛋白31g/L（正常值35～50 g/L），余项目无异常；免疫6项：C3 0.20 g/L（0.85～1.93 g/L）、C4 0.05 g/L（0.12～0.36 g/L）；类风湿因子（+）；ASO 169IU/ml（0～116 IU/ml）；血沉68mm/ h（0～20 mm/h）；自身抗体：抗dsDNA 1:320（1:40），ANA:1:1280（0～1:80），抗SSA（+）。

躯干部疱周皮肤组织病理检查：表皮水肿，基底细胞液化变性，表皮下见裂隙性疱，真皮浅层及血管周围见以嗜中性粒细胞为主的炎细胞浸润及核尘（图2）。

表皮水肿，基底细胞液化变性，表皮下见裂隙性疱，真皮浅层及血管周围见以嗜中性粒细胞为主的炎细胞浸润及核尘（HE染色 ×40）

图2大疱性系统性红斑狼疮患者躯干部疱周皮肤组织病理

直接免疫荧光检查：IgA（＋＋）、IgG(＋)，在表皮与真皮之间呈线状排列（图3a,3b）；C3、IgM均为阴性。

3a) IgG在表皮与真皮之间线状排列

3b) IgA在表皮与真皮之间线状排列

图3 大疱性系统性红斑狼疮患者躯干部疱周皮肤直接免疫荧光（免疫荧光 ×100）

诊断：大疱性系统性红斑狼疮。

治疗：甲泼尼龙注射用粉针80mg /d静滴，人血白蛋白10g/ d静滴（共3d），丙种球蛋白20g/ d静滴（共4d）；口服奥美拉唑40mg/d、氯化钾0.5g 2/d、硫糖铝10ml 3/d，及综合支持治疗。患者新发皮损明显减少。因输注糖皮质激素治疗过程中出现腹痛、呕吐等胃肠道反应，将甲泼尼龙总量减为60mg/d后双手背、颈部出现新发大疱伴疼痛；后将甲泼尼龙重新调整为40mg静滴 2次/d，并加用氨苯砜50mg 每日2次，水疱逐渐干涸结痂，未再出现新发皮疹；症状稳定后甲泼尼龙减为60mg /d（早40mg，晚20 mg），之后甲泼尼龙每两周减量10 mg。住院6周后患者要求出院，出院时泼尼松维持量为65mg/d。患者出院后1个月因高热、皮损复发外院住院治疗，期间出现隐球菌脑膜炎，后治愈；实验室检查发现持续性尿蛋白，经甲泼尼龙和环磷酰胺（具体量不详）治疗后病情缓解后出院。2013年9月随访，患者病情稳定，泼尼松7.5 mg/d维持，除有持续性蛋白尿及因长期激素治疗继发股骨头坏死外，无皮损复发和其它相关症状，后失访。