多发性皮肤上皮样血管瘤样结节一例

 王一玲   王媚   郑俊惠   乔刚   许爱娥   沈宏

患者男，31岁。因左上臂多发性暗红色丘疹、结节1年就诊。皮肤科检查：左上臂伸侧、内侧可见直径0.3 ~ 0.5 cm、约20粒丘疹、结节，呈圆形或椭圆形，暗红色至棕褐色、褐色，压之不褪色，表面光滑或上覆少许鳞屑，部分融合成片或成簇分布，表面无破溃，无瘀斑、水疱、糜烂和溃疡。

左上臂皮损前后2次行组织病理检查：血管瘤样组织位于真皮内，呈单个小叶边缘清楚的瘤团结节，周围无包膜。由多形性上皮细胞样血管内皮细胞增生组成，肿瘤细胞卵圆、圆形，少量为梭形，胞质丰富，为嗜伊红或透明空泡样；细胞核呈空泡，核仁明显，可见少量核分裂，但未见明显核异形和异常核分裂。部分肿瘤细胞形成单层细胞的裂隙及血管腔，内见红细胞、含铁血黄素沉积，间质内见淋巴细胞、浆细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润，瘤团周围间质有黏蛋白沉积，肿瘤瘤团内及周围真皮内较多扩张的血管，未见淋巴滤泡和生发中心生成。

免疫组化染色：上皮样肿瘤细胞CD34、CD31、波形蛋白和FⅧ因子相关抗原阳性，上皮膜抗原（EMA）弱阳性，平滑肌肌动蛋白（SMA）血管周细胞阳性，细胞角蛋白（CK）、肌动蛋白、S100、GCDFP15、CAM5.2、D2-40、雌激素受体、孕激素受体阴性，HHV8、EBV阴性。微生物特殊染色Warthin-Starry银染色、革兰染色阴性，瘤细胞Ki-67 < 5%阳性，部分肿瘤组织周围阿新蓝黏蛋白染色阳性。

结合临床表现、组织病理及免疫组化特征，诊断：多发性皮肤上皮样血管瘤样结节。

治疗及预后：分次予手术切除肿瘤组织，术后恢复良好。术后18个月病变处及周围正常皮肤未见皮损复发，左腋下和左肘关节淋巴结不肿大。目前仍在密切随访中。

皮肤上皮样血管瘤样结节（CEAN）是一种少见的皮肤血管增生性疾病，表现为单发性、快速增长的红色、紫红色丘疹、结节，躯干、四肢多见，偶见面部、外耳部和阴茎、鼻黏膜受累，部分皮损有瘙痒。绝大多数皮损为单发，在Medline文献检索至今报告多发性CEAN仅为7例。CEAN组织病理学需与内皮细胞形态呈上皮样细胞的疾病相鉴别，如上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤和杆菌性血管瘤病。

该病例摘自《中华皮肤科杂志》2015，48（3）：213-214.