婴儿皮肤及内脏血管瘤一例

郭艳萍  刘姿薇  张颖  徐锐  姜海燕

患儿男，2个月。因右面肿胀，伴血便、贫血1个月就诊。体检：贫血外观，双肺呼吸音粗，心率齐，胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期Ⅱ/6级吹风样杂音；肝脏增大，肋下4 cm。皮肤科情况：右上下眼睑周围及右侧颞部弥漫性青紫色肿胀，明显高于对侧，压之质软似海绵。

实验室检查：红细胞3.41 × 1012/L，血红蛋白96 g/L，血小板309 × 109/L。大便潜血（+）。生化：丙氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高，总蛋白、肌酐降低，铁8.9 mmol/L（11.6 ~ 31.3 mmol/L）。右面部彩超示下眼睑、颞部有稍强回声团块，其内可见极为丰富的血流信号。腹部B超示肝实质回声不均匀，肝内可见密集的大小不等的低回声团，其内可见丰富的动静脉血流。心脏彩超：卵圆孔未闭，二三尖瓣轻度反流, 肺动脉高压。磁共振示右眼周围混合型血管瘤、肝多发血管内皮瘤。诊断：皮肤海绵状血管瘤、肝血管瘤、贫血、肠血管瘤？

治疗经过：口服普萘洛尔，第1天半量，观察心率、血压、血糖、精神反应及有无肢端发凉，心脏彩超观察射血分数，未见异常；第2天加到全量；第3天大便潜血转阴。观察1周，未见异常，出院后继续治疗，同时给予右旋糖酐铁口服液、复方甘草酸苷片治疗。3个月后，肝血管瘤消失。6个月后，右眼周围血管瘤消退，普萘洛尔逐渐减量，2周内全部停用。随访至患儿1岁，未复发。

讨论   对于体表可见的血管瘤患儿均应警惕内脏血管瘤的可能。普萘洛尔为非选择性β肾上腺素受体阻断剂，其治疗血管瘤的机制尚不清楚。中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组已经确定普萘洛尔为治疗血管瘤的一线药物。本例患儿发病年龄早，同时存在皮肤、肝、肾系统性血管瘤，经口服普萘洛尔6个月，治疗成功。

该病例摘自《中华皮肤科杂志》2015，48（4）：284.