集体照

2015 年 10 月 24 -25日， 由上海交通大学医学院附属瑞金医院主办的第五届上海国际大疱性皮肤病学术研讨会在瑞金医院9舍报告厅举行。来自国内外的157位皮肤科同行出席了此次会议。

上海交通大学医学院附属瑞金医院 郑捷教授

会 场

为期1天半的会议亮点多多，来自宾夕法尼亚大学的国际天疱疮领域的顶级专家John R. Stanley教授做首场报告，他的团队对2位天疱疮患者进行了长达14年的随访和研究，通过噬菌体抗体库对抗Dsg3 IgG+ B细胞表位进行解析，发现了在疾病发病过程中多种克隆的抗Dsg3 IgG+ B细胞持续存在，而在缓解期则减少或消失，揭示了天疱疮的复发由不具有免疫耐受的B细胞克隆引起，而针对B细胞的CD20单抗“利妥昔单抗注射液（美罗华）”可将其有效清除。日本庆应大学皮肤科主任Masayuki Amagai教授在前期寻常型天疱疮小鼠模型的基础上进行改进，建立了副肿瘤性天疱疮的小鼠模型，发现寻常性天疱疮抗原Dsg3可以在该小鼠模型的肺脏异位表达，揭示了肺脏受累的发生机制，为未来副肿瘤型天疱疮的研究提供了新的模型和思路。瑞金医院皮肤科潘萌教授首次报道了天疱疮患者皮损中存在B细胞，较正常对照显著增加，该群B细胞可以产生抗Dsg1和Dsg3的特异性抗体；同时对皮损处存在的多种类型T细胞、趋化因子对B细胞的调控机制进行观察，开启了对天疱疮皮损处免疫活性细胞的研究。关于大疱性类天疱疮的研究，内容也非常丰富。法国鲁昂大学的Pascal Joly教授在多年研究和诊治大疱性类天疱疮的基础上，总结了该病的临床特点、复发预兆、诊断与治疗；对各国类天疱疮的死亡率和目前已发表的关于糖皮质激素的系统应用与外用、细胞毒药物、四环素类药物、烟酰胺及生物制剂治疗的现况进行了介绍和分析，重点介绍了外用糖皮质激素和口服甲氨蝶呤在类天疱疮中的应用。德国Lubeck大学的 Detlef Zillikens教授总结了大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮和获得性大疱性表皮松解症等大疱性疾病小鼠模型建立的方法和特点，通过这些鼠模型的构建有助于进一步认识这些疾病发生自身免疫反应和开发更加特异性的针对性治疗方法提供了很好的研究基础和途径。美国Iowa大学的Kelly Messingham博士报告了嗜酸性粒细胞在真皮-表皮连接处的定位依赖于IgG介导的补体结合，而不是IgE，为类天疱疮皮损形成的过程和机制提出了新的观点。美国North Carolina大学的刘稚教授通过建立人源化的BP小鼠模型揭示了不同的BP180特异性的IgG亚型、IgE等自身抗体均可以致病，并且各自起着不同的效应功能，进一步丰富了BP的发病机制。

来自全国各地的大疱性皮肤病学者也给大家带来了非常精彩的报告，其中北京大学第一附属医院的陈喜雪教授就天疱疮使用糖皮质激素的经验和方法做了相当全面的介绍；第四军医大学西京医院的王刚教授对疱病临床治疗中的一些疑难问题和特殊病例做了很有启发性的展示；北京协和医院的左亚刚教授对抗BP180NC16A IgG抗体在类天疱疮中的作用机制做了详尽的介绍。山东省皮肤性病医院的杨宝琦主任医师报告了4例婴儿类天疱疮的特殊病例和治疗方法，并回答了各地皮肤科医生在疱病治疗中存在的困惑和疑虑，现场互动非常活跃。除此以外，来自中国医学科学院皮肤病医院冯素英教授介绍了盐裂皮肤间接免疫荧光在自身免疫病性表皮下疾病鉴别诊断中的重要性；新华医院的梁键莹对遗传性大疱性表皮松解症的基因诊断和产前诊断做了精彩的讲解；江苏省人民医院的鲁严教授汇报的一例与体内放置钢板相关的棘层松解现象；湘雅医院的张桂英教授介绍了PV外周CD4 T细胞Nr4a2调节Th2细胞分化的机制；中国医科大学第一医院的白一秀和大家分享了对69例天疱疮患者的回顾性研究；北大第一医院的王明悦解析了中国副肿瘤天疱疮患者的预后与抗原表位；中国医学科学院皮肤病医院李志量分析对比了抗构想表位的桥粒芯蛋白抗体和传统抗体与天疱疮型别及活动度的关系；山东省皮肤病性病防治研究所的孙勇虎详细介绍了中国疱疹样皮炎的遗传学研究；中国医科大学第一医院的徐宏慧结合中国大疱性天疱疮的特点，讲解了其治疗和死亡率分析；第四军医大学西京医院的乔佩揭示了补体调控紊乱在BP发病中的地位，为全面了解BP发病提供了新思路；瑞金医院皮肤科的刘芝翠从表型、功能、基因等水平介绍了CD19hi B细胞的特点及在天疱疮发病中的作用。

大会在郑捷教授的总结和致辞后圆满结束。本次会议涵盖了当前国际上最前沿的大疱病的临床与科研现状，是一场盛宴。与会者感到大疱性皮肤病的机制研究和临床治疗任重而道远，国内外相关领域的交流和合作很重要，此次会议的召开为国际大疱性皮肤病的研究和治疗提供了一个很好的学习与开阔视野的机会，是一个高水平的交流平台。

讲者发言集锦

上海交通大学医学院附属瑞金医院 潘萌教授

北京大学第一医院 陈喜雪教授

第四军医大学附属西京医院 王刚教授

北京协和医院 左亚刚教授

江苏省人民医院 鲁严教授

中国医科大学第一附属医院  徐宏慧教授

山东省皮肤病性病防治研究所 杨宝琦主任

中国医学科学院皮肤病医院 冯素英主任

上海交通大学医学院附属新华医院 梁键莹医师

中南大学湘雅二院 张瑶医师

中国医科大学第一附属医院 白一秀医师

北京大学第一医院 王明悦医师

中国医学科学院皮肤病医院 李志量医师

山东省皮肤病性病防治研究所 孙勇虎医师

上海交通大学医学院附属瑞金医院 刘芝翠医师

第四军医大学附属西京医院 乔佩医师