2013年10月12日，由上海市医学会皮肤性病学专业委员会和瑞金医院皮肤科联合主办的“第四届国际大疱性皮肤病学术研讨会”在瑞金医院顺利召开，150余位国内皮肤科医师会聚瑞金，与来自美国、日本、德国的国际顶级大疱病学者进行了交流。瑞金医院宁光副院长到会祝贺并会见了国外专家和部分国内同行。

美国宾夕法尼亚大学医学院Stanley教授首先演讲，介绍了他对天疱疮患者致病性抗体的克隆B细胞的筛选过程，揭示了致病性克隆在体内长期存在的现象，从而解释了临床上天疱疮患者容易复发的原因。美国北卡罗莱纳大学Zhi Liu教授对大疱性类天疱疮的疱液成分进行了分析，发现在BP的小鼠模型中，致病性的抗BP180抗体与角质形成细胞的BP180抗原结合后，通过经典途径诱导补体活化，活化的补体成分C5a通过与C5a受体结合介导p38途径进一步活化真皮肥大细胞，肥大细胞脱颗粒释放TNF-α，TNF-α上调IL-1α、IL-1β、IL-6、KC（CXCL-1）和MIP-2（CXCL-2），这些细胞因子和趋化因子的上调导致了中性粒细胞浸润及水疱的产生。来自日本的Masakawa Saito教授就天疱疮患者水疱形成的机理进行了研究，他通过对PV患者的多克隆IgG抗体和鼠的单克隆Dsg3抗体的研究比较，发现多克隆IgG抗体能够引起角质形成细胞表面Dsg3广泛的聚集和内吞，而鼠的致病性单克隆抗体削弱了角质形成细胞之间的粘附力量，不引起Dsg3的内吞。此外，p38 MAPK抑制剂可以阻断多克隆IgG抗体引起的Dsg3的内吞作用，但不能阻断单克隆Dsg3抗体的致病作用，说明多克隆IgG抗体的致病作用依赖于p38 MAPK，而单克隆Dsg3抗体不依赖此途径。上述研究揭示了细胞膜的内吞作用是造成表皮内棘层松解的关键步骤，并且提示我们在今后对PV致病机制及治疗干预的研究过程中应选用患者的血清而不是鼠的单克隆Dsg3抗体。同样来自日本的Akiko Tanikawa 教授长期从事大疱性皮肤病的临床，她介绍了日本天疱疮治疗指南，系统讲述了天疱疮的诊断、临床评价和治疗方案，并结合实际病例，谈了自己的治疗体会。日本最新的天疱疮诊疗指南颁布于2010年，系统性糖皮质激素仍是天疱疮的首选治疗，其他治疗包括血浆置换和静脉用丙种球蛋白（IVIg），并且对于难治性患者可以联合使用免疫抑制剂。指南推荐使用PADI作为评价天疱疮活动度的指标，此外，酶联免疫吸附法（ELISA）在日本已广泛使用，它不仅可以作为天疱疮的诊断依据，同时能反应疾病的活动度，通过结合PADI和ELISA的评价结果，更好地指导临床治疗。她的发言引起与会者的共鸣，并引发了热烈讨论。

我国皮肤科医师也进行了交流发言。北京协和医院左亚刚教授对大疱性类天疱疮（BP）患者的嗜酸性粒细胞和总IgE进行了研究，发现BP患者中嗜酸性粒细胞处于较高水平，经激素或免疫抑制剂治疗疾病控制后，嗜酸性粒细胞很快恢复正常，嗜酸性粒细胞数量和疾病严重程度一致，可作为疾病严重程度的指标之一，亦可作为监测治疗效果的指标之一。BP患者血清中的总IgE水平明显升高，但总IgE水平与病情严重程度、激素应用的最大剂量和IIF滴度无相关性；来自西安四军大皮肤科的党二乐医师介绍了大疱性类天疱疮患者中调节性B细胞的表达和功能；来自山东皮肤病医院的张福仁院长对伴有黏膜损害的落叶型天疱疮进行了分析；来自中国医学科学院皮肤病研究所的冯素英教授与大家分享了少见的大疱病，IgA/IgG脓疱性天疱疮及药物诱发的天疱疮。最后我院的潘萌主任医师介绍了天疱疮患者中T-B细胞之间相互作用的分子机制，揭示了ICAM-1、CD40L等在天疱疮特异性自身抗体产生中的作用。与会的国内外同行根据各自的临床经验和基础研究对大疱病的各个方面展开了热烈讨论。讨论气氛热烈，从研究思路到具体的实验细节，从临床的诊断要点到开创性的治疗方案，与会者之间的对话、讨论尖锐而坦诚，不是一团和气和敷衍了事。

最后，郑捷主任做了总结发言，向与会者介绍了瑞金医院皮肤科研究大疱性皮肤病的历史过程，介绍了将科研结果服务于临床的内容；回顾、比较了连续四次大疱性皮肤病的异同，强调了临床研究的重要性。他还表示，瑞金医院皮肤科实验室和研究成果始终向同行开放，与同行间坦诚交流，为同行热情服务，共同造福于我们的患者。

与会者认为这是一次没有商业气氛的高质量学术会议，并希望瑞金皮肤科能将这一模式继承下去，促进大疱性皮肤病学的发展。