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国际天疱疮高峰论坛——“天疱疮的治疗新理念和其潜在的理论机制”

时间:2015-09-16 字体:


9月7日至8日,“国际天疱疮高峰论坛”在巴黎Saint-Louis hospital的Moulages Museum隆重举行。该会议是全球大疱病领域第一次高级别的研讨会,由国际顶级大疱病专家美国John Stanley教授、日本MasayukiAmagai教授和法国Pascal Joly教授共同主持。来自美国、法国、德国、意大利、澳大利亚、日本、韩国和中国大陆的该领域50名专家参加了此次盛会,会议主题是“天疱疮的治疗新理念及其潜在的理论机制”。亚洲国家出席此次会议的除了有日本的Amagai教授,还有韩国的Soo Chan Kim教授和上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科潘萌教授。与会者分别就天疱疮临床治疗指南和天疱疮科研新发现进行了交流、探讨。上海交通大学医学院瑞金医院皮肤科潘萌医师被安排专题发言:The imbalance of Th17 and regulatory T cells in pemphigus patients,并就制定“指南”发表了根据其自身临床实践的发言。


美国的发言显示天疱疮的死亡率目前是23%,死亡原因为长期使用免疫抑制剂后引起的副作用或是疾病本身。因此如何制定合理的治疗手段,创建规范的治疗指南,从而达到高疗效、低复发和低并发症、轻副作用的目的,是该领域专家需要长期关注并致力解决的问题。而创新的治疗手段必须建立在临床、科研的基础上,了解疾病的发病机制,寻找疾病的治疗靶点。会议就“天疱疮治疗指南的制定”进行了初步探讨,会议显示存在分歧。以美国为主的研究者认为由于患者体内长期存在致病性B细胞克隆,在传统的治疗手段中无法彻底清除,只能起到抑制作用,而一旦免疫抑制剂剂量下降或停用后,致病性的B细胞克隆就会增殖、活化,重新产生致病性抗体,导致疾病的复发。所以如何尽早的、及时的去除这些B细胞克隆是防止疾病复发的关键。因此他们倡议在治疗指南中应该明确使用B细胞的单克隆抗体——利妥昔单抗的一线治疗地位。而以欧洲学者为主的意见则认为,单克隆抗体使用后起效较为缓慢,且在治疗后10个月或一年左右容易出现复发,另外部分患者可以出现感染、肿瘤等副作用,因此还是坚持使用糖皮质激素联合细胞毒药物的传统治疗方案,在部分难治性患者中则在传统用药的基础上联合利妥昔单抗的治疗。另外,他们还补充了改良的利妥昔单抗的使用方法,即在用药后的第十个月再加用两周的使用,从而防止复发,彻底的治愈疾病。我国大陆的参会者潘萌教授在会议上根据中国的国情表述了自己的意见,还是应该将糖皮质激素联合细胞毒药物作为天疱疮治疗的一线药物,还强调了皮肤创面护理是减少并发症的必不可少的手段。


虽然天疱疮的治疗指南未在会议上达成共识,但整个会议还是就大疱性皮肤病严重度的评分及生活质量的评判等方面进行了明确规定。另外,会议还对桥粒结构在疾病中的变化、免疫调节机制的调控、潜在的遗传背景、以及针对Dsg特异性T淋巴细胞的靶向研究等方面进行了展示。 


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