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多发性皮肤上皮样血管瘤样结节一例

时间:2015-05-15   字体:   打印

 

多发性皮肤上皮样血管瘤样结节一例

 王一玲   王媚   郑俊惠   乔刚   许爱娥   沈宏

 

 

患者男,31岁。因左上臂多发性暗红色丘疹、结节1年就诊。皮肤科检查:左上臂伸侧、内侧可见直径0.3 ~ 0.5 cm、约20粒丘疹、结节,呈圆形或椭圆形,暗红色至棕褐色、褐色,压之不褪色,表面光滑或上覆少许鳞屑,部分融合成片或成簇分布,表面无破溃,无瘀斑、水疱、糜烂和溃疡。

 

左上臂皮损前后2次行组织病理检查:血管瘤样组织位于真皮内,呈单个小叶边缘清楚的瘤团结节,周围无包膜。由多形性上皮细胞样血管内皮细胞增生组成,肿瘤细胞卵圆、圆形,少量为梭形,胞质丰富,为嗜伊红或透明空泡样;细胞核呈空泡,核仁明显,可见少量核分裂,但未见明显核异形和异常核分裂。部分肿瘤细胞形成单层细胞的裂隙及血管腔,内见红细胞、含铁血黄素沉积,间质内见淋巴细胞、浆细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润,瘤团周围间质有黏蛋白沉积,肿瘤瘤团内及周围真皮内较多扩张的血管,未见淋巴滤泡和生发中心生成。

免疫组化染色:上皮样肿瘤细胞CD34CD31、波形蛋白和FⅧ因子相关抗原阳性,上皮膜抗原(EMA)弱阳性,平滑肌肌动蛋白(SMA)血管周细胞阳性,细胞角蛋白(CK)、肌动蛋白、S100GCDFP15CAM5.2D2-40、雌激素受体、孕激素受体阴性,HHV8EBV阴性。微生物特殊染色Warthin-Starry银染色、革兰染色阴性,瘤细胞Ki-67 < 5%阳性,部分肿瘤组织周围阿新蓝黏蛋白染色阳性。

 

结合临床表现、组织病理及免疫组化特征,诊断:多发性皮肤上皮样血管瘤样结节。

 

治疗及预后:分次予手术切除肿瘤组织,术后恢复良好。术后18个月病变处及周围正常皮肤未见皮损复发,左腋下和左肘关节淋巴结不肿大。目前仍在密切随访中。

 

皮肤上皮样血管瘤样结节(CEAN)是一种少见的皮肤血管增生性疾病,表现为单发性、快速增长的红色、紫红色丘疹、结节,躯干、四肢多见,偶见面部、外耳部和阴茎、鼻黏膜受累,部分皮损有瘙痒。绝大多数皮损为单发,在Medline文献检索至今报告多发性CEAN仅为7例。CEAN组织病理学需与内皮细胞形态呈上皮样细胞的疾病相鉴别,如上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤和杆菌性血管瘤病。

 

该病例摘自《中华皮肤科杂志》2015483):213-214.

 

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